Σύνδρομο Rich Hammain: Περιγραφή

Το σύνδρομο της Hammam-Rich είναι αρκετά σπάνιο(η συχνότητα εμφάνισης μόνο δέκα περιπτώσεων ανά εκατό χιλιάδες άτομα), που εκδηλώθηκε με τη μορφή σκλήρυνσης του πνεύμονα και του σχηματισμού αναπνευστικής ανεπάρκειας. Οι ειδικοί συνδέουν την εμφάνισή του με αυτοάνοσες διεργασίες.

Ορισμός

Το σύνδρομο Hammain-Rich είναι μια ασθένεια που σχετίζεται μεμε μια παθολογική διαδικασία στον πνευμονικό ιστό που οδηγεί στην σκλήρυνση και στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η μελέτη άρχισε μόνο στα μέσα του περασμένου αιώνα, όταν σε επιστημονικά περιοδικά έγιναν συχνότερες δημοσιεύσεις με περιγραφές παρόμοιων συμπτωμάτων.

Αυτή η παθολογία είναι πιο κοινή στους άνδρεςμέση και γήρατος. Θεωρείται ότι αυτό μπορεί να οφείλεται σε κακές συνήθειες, μακρόχρονη εργασιακή εμπειρία και ειδικότητες επαγγελμάτων με ακατάλληλες συνθήκες εργασίας (συγκολλητές, ανθρακωρύχοι, κατασκευαστές κλπ.).

Συνώνυμα

Ο γιατρός που άρχισε αρχικά να μελετά αυτόπαθολογία, ήταν ο Σκούντι. Πρότεινε έναν όρο όπως η "ινώδης κυψελίδα". Αλλά πολύ σύντομα άρχισε να χρησιμοποιείται με μια αρκετά ευρεία έννοια, αναφέροντας μια ομάδα ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα. Ως εκ τούτου, χρειάστηκε ένα πιο συγκεκριμένο όνομα.

Η παθολογία μετονομάστηκε σε ασθένεια του Scudding,και στη συνέχεια το σύνδρομο χαμάμ Πλούσιο, όπως αποδείχθηκε ότι αυτές οι δύο γιατροί έχουν περιγράψει παρόμοια παθολογία το 1935. Υπάρχουν και άλλες συνώνυμα αυτού νοσολογική μονάδας, για παράδειγμα, προοδευτική διάμεση πνευμονική ίνωση, ινώδη δυσπλασία, κίρρωση, πνεύμονα πυώδη διάμεση πνευμονία και άλλες. Στη σύγχρονη ιατρική, είναι νόμιμο να τα χρησιμοποιούμε όλα.

Αιτιολογία

Το σύνδρομο Hammain-Rich παραμένει ένα από ταασθένειες με ανεξήγητη αιτιολογία, καθώς τα φαινόμενα της ίνωσης που εμφανίζονται σε αυτή τη νόσο είναι μια μη ειδική αντίδραση του ιστού του πνεύμονα στην παθολογική διαδικασία. Η μεγαλύτερη δημοτικότητα στην επιστημονική κοινότητα ήταν η θεωρία ότι η ασθένεια προκαλείται από μια αυτοάνοση διαδικασία βασισμένη στην αλλεργική αντίδραση του τρίτου τύπου (ανοσοσύμπλοκο).

Υπάρχουν επίσης υποστηρικτές της πολυαιθολογικής θεωρίας. Υποστηρίζουν ότι ο ιστός του πνεύμονα εκτίθεται σε διάφορους παράγοντες βακτηριακής, μυκητιακής ή ιογενούς φύσης, γεγονός που οδηγεί σε υπερηχητική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ένας αριθμός επιστημόνων θεωρούσε προηγουμένως το σύνδρομο Hammain-Rich ως μία από τις παραλλαγές της κολλαγόνοσης, όπου η παθολογική διαδικασία περιορίζεται μόνο στους πνεύμονες.

Παθογένεια

Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίδα (σύνδρομοHamman-Richa) εμφανίζεται λόγω του σχηματισμού του λεγόμενου κυψελιδικού-τριχοειδούς μπλοκ. Ο ρυθμός διάχυσης αερίων στο αίμα και, ως εκ τούτου, η υποξία εξαρτάται από το πόσο έντονες είναι οι παθολογικές μεταβολές. Αυτή η διαδικασία δεν είναι μοναδική για τη συγκεκριμένη ασθένεια, αλλά μια τυπική αναπνευστική αντίδραση σε βλάβη.

Μειώνεται η διάχυση αερίων μέσω των κυψελίδωνγια διάφορους λόγους. Πρώτον, η μεταβολή του πάχους μεμβράνης και χωρίσματα όπως ινωδογόνο είναι στο πλάσμα, διαπερνά αυτές τις περιοχές, καθιστώντας τα πιο πυκνά και άκαμπτο. Δεύτερον, το επιθήλιο που επενδύει τα σάκους αεραγωγού (κυψελίδες) στο εσωτερικό γίνεται κυβικά και χάνει τις ιδιότητές του. Τρίτον, διαταραχθεί αέρια διεργασιών διάχυσης, δηλαδή του αέρα που εισέρχεται στους πνεύμονες, δεν έρχεται σε επαφή με το κυκλοφορικό σύστημα οποιασδήποτε αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα πολύ γρήγορα. Επιπλέον, υπάρχει ένα αντανακλαστικό σπασμό των σκαφών των πνευμόνων λόγω της αύξησης της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, η οποία επιδεινώνει περαιτέρω τα παθοφυσιολογικών μηχανισμών.

Συμπτωματολογία

Το σύνδρομο του Hammam-Rich στα παιδιά είναι δίκαιοσπάνια. Η ασθένεια αυτή αναπτύσσεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους, αλλά μπορεί επίσης να είναι σε πρόωρα βρέφη με μειωμένες δυνατότητες αντιστάθμισης.

Η εμφάνιση της νόσου είναι αργή. Το άτομο έχει επεισόδια ξηρού βήχα και αίσθηση συμπίεσης στο στήθος. Στη συνέχεια, η δύσπνοια στην εκπνοή και η ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας, η αδυναμία, η ταχεία κόπωση προστίθενται σε αυτό. Κατά την πρώτη εξέταση, τα μπλε δάχτυλα και το ρινοκολικό τρίγωνο είναι σαφώς ορατά. Μπορεί να υπάρξει μια αλλαγή στα τερματικά φλάγγες των δακτύλων και το σχήμα των νυχιών.

Ταχεία αίσθημα παλμών, μικρόγαργάρει τις ραάλες στους πνεύμονες. Με την εξέλιξη της νόσου, τα επεισόδια βήχας γίνονται συχνότερα, εμφανίζονται πτύελα και σε σπάνιες περιπτώσεις αιμόπτυση (αν υπάρχει τριχοειδής ρήξη).

Διαγνωστικά

Διάχυτη διάμεση πνευμονική ίνωση (σύνδρομοHammena-Richa) μπορεί να ανιχνευθεί με εργαστηριακές μελέτες μόνο σε τερματικά στάδια, καθώς οι αλλαγές στη δοκιμή αίματος θα είναι μη ειδικές:

• αύξηση των πρωτεϊνών.
• επιτάχυνση του SSE (ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων) ·
• μεταβολή της αναλογίας των πρωτεϊνικών κλασμάτων.

Αυτοί οι δείκτες υποδεικνύουν την παρουσίααλλά δεν αναφέρεται τίποτα για τη φύση ή τη θέση του. Λίγο μπορεί να βοηθήσει στην αναθεώρηση της ακτινογραφίας των πνευμόνων. Στα αρχικά στάδια, υπάρχει μια αύξηση στο μοτίβο στη ρίζα των πνευμόνων, και στη συνέχεια εμφανίζεται ένα πλέγμα πλέγματος του πνευμονικού ιστού. Με την πάροδο του χρόνου, οι εικόνες εμφανίζονται περιοχές αυξημένης διαφάνειας, οι οποίες παίρνουν τη μορφή κυττάρων. Η καρδιά θα αλλάξει επίσης με την αύξηση των σωστών διαιρέσεων.

Διαφορική διάγνωση

Η νόσος του Hammer-Rich είναι μια ασθένεια πουείναι δύσκολο να γίνει διάγνωση ακριβώς λόγω των μη ειδικών αλλαγών που συμβαίνουν στους πνεύμονες. Προκειμένου να είστε σίγουροι για τη διάγνωση, πρέπει να αποκλείσετε όλα τα υπόλοιπα.

Ο γιατρός πρέπει να κάνει συγκρίσεις:

• με αλλεργία και τοξική ινώδη κυψελίδα.
• διμερής πνευμονία.
• σαρκοείδωση;
• διαδεδομένη πνευμονική φυματίωση.
• συστηματικές ασθένειες συνδετικού ιστού (λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, κλπ.).
• καρκίνο του πνεύμονα
• αιμοσχερίωση των πνευμόνων.
• ομάδα πνευμονοκονίασης.

Μόνο αν όλα τα παραπάνωοι παραλλαγές απορρίπτονται, διαγνωσθεί το σύνδρομο Hummer-Rich. Συχνά είναι απαραίτητο να διεξάγεται παθοανατομική έρευνα. Για το λόγο αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί μια ανοιχτή ή κλειστή βιοψία παρακέντησης, ανάλογα με το προβλεπόμενο στάδιο της νόσου.

Παθομορφολογία

Συμπτώματα και διάγνωση σύνδρομο πλούσιου σε αλλεργιογόναεξαρτάται από το μέγεθος των μεταβολών που σημειώθηκαν στον πνευμονικό ιστό. Για να τα αξιολογήσετε, εξαγάγετε ένα κομμάτι του πνεύμονα και το εξετάστε κάτω από ένα μικροσκόπιο. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης μπορεί να μην συμπίπτουν με τις κλινικές εκδηλώσεις, αλλά είναι ακριβέστερα, επειδή αντικατοπτρίζουν άμεσα την κατάσταση του οργάνου.

Εάν η νόσος βρίσκεται σε εξέλιξηινωτική κυψελίτιδα, η παθολόγος βλέπει διόγκωση των ιστών υγρό με υψηλή περιεκτικότητα ινώδους στον αυλό κυψελιδικό, χωρίσματα εμποτισμό φλεγμονώδη κύτταρα απόκρισης. Εάν η παθολογική διαδικασία προχωρήσει, τότε ιστολογικά εκδηλώνεται με μια μεταβολή στην κυτταρική δομή του ενδοθηλίου των κυψελίδων και των τριχοειδών, μια πάχυνση της βασικής μεμβράνης. Επίσης, πιθανή μερική καταστροφή των κυψελίδων στα σημεία επαφής τους με τα αγγεία.

Υπάρχουν πέντε βαθμοί αλλαγών στους πνεύμονες:

1. Οίδημα και κυτταρική διείσδυση των τοιχωμάτων των κυψελίδων.
2. Συμπλήρωση των κυψελίδων με υγρά και απολεπισμένα κύτταρα ή απορρόφηση του εξιδρώματος με διαφράγματα και συμπύκνωση αυτών.
3. Η καταστροφή των κυψελίδων, ο σχηματισμός κύστεων στους μικρούς βρόγχους.
4. Πολλαπλές μέσες και μικρές κύστεις.
5. "Cellularity" των πνευμόνων λόγω των μεγάλων κύστεων.

Τρέχουσα και πρόβλεψη

Η κελλοείδωση (σύνδρομο Hummen-Rich) έχει αρκετόμια δυσμενής πρόγνωση, δεδομένου ότι είναι αδύνατο να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου. Ακόμη και με φάρμακα, η παθολογική διαδικασία μπορεί να επιβραδυνθεί, αλλά αργά ή γρήγορα η νόσος θα συνεχίσει να κερδίζει. Ο ασθενής μπορεί να είναι από μερικούς μήνες έως αρκετά χρόνια ζωής. Κατά τη διάρκεια αυτού του χρόνου θα υπάρξουν παροξυσμοί και περιόδους ασταθούς ύφεσης.

Με την πάροδο του χρόνου, προοδευτική καρδιοπνευμονίαΗ ανεπάρκεια οδηγεί τους ανθρώπους στην αναπηρία, και στη συνέχεια μέχρι θανάτου από ασφυξία. Στην καλύτερη περίπτωση, ο ασθενής θα έχει άλλα πέντε έως επτά χρόνια από την ημερομηνία της διάγνωσης. Υπό την προϋπόθεση ότι θα συμμορφωθεί με όλες τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το τέλος έρχεται σε μερικούς μήνες, ανεξάρτητα από τη θεραπεία. Αν η θεραπεία έχει προγραμματιστεί για τα πρώτα στάδια της νόσου, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατόν να «διατηρηθεί» το σε αυτό το στάδιο και να σώσει τη ζωή του ανθρώπου, καθώς και τη σχετική υγεία.

Θεραπεία

Τι πρέπει να κάνει ο ασθενής μετά από αυτόνΈχετε διαγνωστεί με σύνδρομο Hummen-Rich; Η θεραπεία αρχίζει αμέσως. Δεν πρέπει να διστάζετε με την έναρξη της θεραπείας, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται όλο και περισσότερο με την ηλικία. Η συγκεκριμένη θεραπεία δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί, έτσι οι γιατροί προσπαθούν να σταματήσουν τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν τη συχνότητα της ίνωσης του ιστού.

Στα αρχικά στάδια της ασθένειας, είναι πιο αποτελεσματικόοι ίδιοι έχουν αποδείξει στεροειδή φάρμακα. Μειώνουν τις φλεγμονώδεις εκδηλώσεις: εξίδρωση υγρού, κυτταρική διήθηση, επιβράδυνση του σχηματισμού συνδετικού ιστού και παραγωγή αντισωμάτων. Η θεραπεία πραγματοποιείται βόλος, δηλαδή αρχίζει με μεγάλες δόσεις (μέχρι 60-80 mg την ημέρα) και μειώνεται σταδιακά η ποσότητα του φαρμάκου στα 20 mg. Είναι σημαντικό ταυτόχρονα να παρακολουθείται η δραστηριότητα του φλοιού των επινεφριδίων, ώστε να μην προκαλείται το σύνδρομο Cushing.

Στα μεταγενέστερα στάδια, όταν η ίνωση είναι επαρκήςεκφράζεται, προτιμούνται τα φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσία. Η συνδυασμένη θεραπεία με στεροειδή και κυτοστατικά ήταν ιδιαίτερα δημοφιλής. Αποδείχθηκε ότι είναι πιο αποτελεσματική από τη χρήση αυτών των φαρμάκων ξεχωριστά.

Ως συμπτωματική θεραπεία διορίζονταιαποσυμφορητικά, εισπνοή οξυγόνου υπό πίεση, οι βιταμίνες Β, καθώς και τα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται ως απαραίτητο (κατά την προσάρτηση μια δευτερεύουσα μόλυνση), καρδιακές γλυκοσίδες και διουρητικά (με μια αύξηση στην καρδιακή ανεπάρκεια).